11月12日是世界肺炎日。当前是呼吸道疾病高发季,细菌或病毒导致的肺泡炎症备受关注。但还有一种‘肺炎’,病灶不在肺泡,而在支撑肺泡的‘墙壁’里——它就是间质性肺炎。一种比普通肺炎更为棘手与复杂的肺部疾病。
清远市人民医院风湿免疫科主任、主任医师彭翔提醒,咳嗽、咳痰、气促不一定只是普通肺炎。部分自身免疫性疾病也会累及肺部,引起间质性肺病;如果长期咳嗽、气促,常规抗感染治疗效果不佳,尤其同时伴有关节疼痛、皮疹、肌肉无力等表现,应警惕风湿免疫病,必要时到风湿免疫科筛查。
为什么肺部出了问题,却要看风湿免疫科?
五十出头的苏阿姨曾因咳嗽、咳痰、气促数月就诊,消炎药、抗生素用了不少,症状却不见好转。胸部CT等检查发现肺部存在间质性病变,自身免疫相关抗体异常升高。转诊风湿免疫科后,她确诊为MDA5抗体阳性皮肌炎合并严重进展型肺间质纤维化,经呼吸机辅助通气及药物治疗后症状逐渐好转。

图片由AI生成
为什么肺部出了问题,最后却要看风湿免疫科?彭翔介绍,肺部疾病并不全是细菌、病毒感染引起的。间质性肺炎不是某一种单独疾病,而是一大类以肺间质损伤为主要表现的疾病。肺间质像支撑肺泡的“框架”,当它发生炎症、损伤甚至纤维化时,肺会变僵硬、失去弹性,氧气交换变得困难。患者常见表现为持续性咳嗽、活动后气促、胸闷和运动耐力下降,早期可能只是轻微干咳,甚至没有明显不适。
彭翔介绍,约30%至40%的间质性肺炎为特发性,即目前查不出明确病因;其余为继发性,原因包括尘肺、有毒有害物质、化学品、肿瘤、细菌和病毒感染等,其中很大一类是结缔组织疾病,也就是风湿免疫病。约30%的间质性肺炎由结缔组织疾病引起。间质性肺病与感染性肺炎不是一回事,但可能同时存在;部分患者长期被当作呼吸道感染治疗,容易延误诊断。
哪些风湿免疫病容易“伤肺”?
彭翔介绍,最容易引起肺间质纤维化的结缔组织病主要有四大类:硬皮病(系统性硬化症)、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎。红斑狼疮有时也会累及肺部,最危及生命的是出血性肺泡炎,患者可一口一口咳血,属于红斑狼疮中的重症。

图片由AI生成
其中,MDA5抗体阳性皮肌炎尤其危险,可能合并快速进展性间质性肺病,短时间内出现干咳、明显气促、低氧血症,严重时需呼吸支持,死亡率较高。类风湿关节炎除关节肿痛、晨僵外,也可能累及肺部,表现为持续咳嗽、活动后气促。系统性硬化症患者可出现皮肤变硬、双手遇冷变白变紫,也要警惕肺间质纤维化。彭翔特别提醒,干燥综合征并非“小毛病”,发病率不比类风湿关节炎低,相关肺部病变死亡率也不低。
出现这些“信号”要及时就诊
间质性肺病早期症状不典型。彭翔提醒,若出现以下情况应及时就医:
咳嗽持续数周甚至数月,常规抗感染治疗后仍反复不愈;
活动后气促逐渐加重;
不明原因胸闷、活动耐力下降,甚至血氧饱和度降低;
咳嗽、气促同时伴有皮疹、关节肿痛、肌肉无力、手指遇冷变白或变紫;
伴关节痛、皮疹、低热、长期口腔溃疡,尤其口干。
早筛早诊:高分辨CT是关键
彭翔介绍,间质性肺炎的早期诊断靠三项结合:高分辨CT、肺功能检测、血清KL-6肺纤维化指标。高分辨CT是最早发现肺间质纤维化的检查;X线胸片绝对看不到早期肺间质纤维化。“如果是硬皮病患者及上述四大类易引起肺间质纤维化的患者,强调每年查一次,至少每两年一次”,彭翔说。
彭翔强调,自身免疫病相关间质性肺病的治疗,不能只关注咳嗽、气促,更要控制原发病。治疗要走两条路:一是抗炎达标,使用激素、免疫抑制剂、生物制剂等控制结缔组织病,打断“发炎—破坏—修复形成疤痕—再破坏”的循环;二是抗纤维化,使用专门抗肺间质纤维化药物。
“肺间质纤维化不可逆、进行性,若不阻断会像滚雪球一样加重。”彭翔提醒,很多患者直到肺功能严重受损才就诊,此时上氧、无创呼吸机效果都有限,肺移植也很困难。早发现、早诊断、早治疗,才能更好保护肺功能。长期咳嗽、气促、咳痰,常规治疗效果不佳,尤其伴关节肿痛、皮疹、肌肉无力、手指遇冷变白变紫等表现,应及时到正规医院就诊,必要时前往风湿免疫科筛查相关自身免疫性疾病。
记者:曹成飞 通讯员 彭可明
编辑:尹倩影
校对:康乐
编审:刘厚斌
编委:曾小军
订阅后可查看全文(剩余80%)